La sindrome del QT lungo è una rara anomalia cardiaca caratterizzata da una ritardata ripolarizzazione delle cellule miocardiche ed associata a morte cardiaca improvvisa. La presentazione clinica varia da forme asintomatiche, con individui che portano la mutazione (carriers), senza evidenza di prolungamenti del QT, alla morte improvvisa. Il tracciato elettrocardiografico in genere mostra delle tipicità quali prolungamento del QT e possibili anomalie dell’onda T. I sintomi si presentano tipicamente durante l’età infantile o nell’adolescenza, raggiungendo la massima incidenza dall’adolescenza ai 20 anni. In genere il primo elemento che deve far sospettare la sindrome del QT Lungo è la manifestazione di un episodio sincopale, di un arresto cardiaco. La manifestazione di tali sintomi può avvenire a riposo, in caso di stress o forti emozioni e stimoli uditivi. Tutti i giovani che presentino uno dei suddetti episodi devono essere sottoposti a controlli cardiologici accurati. La diagnosi viene eseguita in base all’analisi dell’elettrocardiogramma. Essendo la Sindrome del QT Lungo una malattia genetica, in genere uno dei genitori e talvolta uno o più fratelli possono esserne affetti. Perciò, è necessaria una valutazione completa dei familiari e in particolare della prima persona della famiglia che ha presentato un episodio sincopale o un arresto cardiaco. Fortunatamente, una volta diagnosticata la sindrome del QT lungo, è possibile ricorrere a terapie molto efficaci, in grado di consentire una vita normale.

La terapia farmacologica (beta-bloccanti o altri farmaci antiaritmici) riesce a trattare con successo la maggior parte dei casi sindrome del QT lungo e riduce la mortalità delle varianti genetiche più diffuse al di sotto dell’1%. Qualora la protezione farmacologica si dimostrasse insufficiente, perché si manifestano nuovi episodi, allora la soluzione sarà chirurgica con l’impianto di defibrillatore automatico, tutto ciò in base alla stima del rischio aritmico che si basa su parametri elettrocardiografici e clinici. In alcuni casi selezionati, un breve intervento chiamato denervazione simpatica, a carico delle terminazioni nervose gangliari del sistema simpatico, può essere utile.

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